Жалобы при поступлении (со слов бабушки): на сердцебиение, одышку при незначительной физической нагрузке, появление синевы на лице в области носогубного треугольника.

Жалобы при осмотре: на сердцебиение, одышку при незначительной физической нагрузке, появление синевы на лице в области носогубного треугольника.

Anamnesis morbi

Диагноз множественные ДМЖП выставлен при рождении (2005 год). Проконсультирован в КХЦ АГМА. Через 2 года родственники больного стали отмечать у него сильное видимое сердцебиение, одышку при незначительной физической нагрузке, цианоз лица, появление выпячивания грудины. Прооперирован в 2008 году в возрасте 2,5 года – операция: ушивание множественных ДМЖП. Состояние после операции улучшилось. В отдалённом послеоперационном периоде вновь возник систолический шум. Диагностирована реканализация. Была принята тактика выжидания, поскольку по УЗИ дефект не превышал 3-4 мм. В настоящий момент находится в КХЦ с целью принятия решения о дальнейшем оперативном лечении.

Anamnesis vitae

Родился в 2005 году. Первым ребёнком в семье. В физическом и умственном развитии от сверстников не отстаёт. Посещает детский сад. Воспитывается бабушкой (на пенсии). Из перенесенных заболеваний: ОРВИ. В 2008 году - операция: ушивание множественных ДМЖП. Жилищно - бытовые условия удовлетворительные, питание регулярное. Со слов бабушки: болезнь Боткина, контакт с больными туберкулезом, отрицает. Наследственность не отягощена. Аллергологический анамнез не отягощён. Гемотрансфузии: в 2008 году, без особенностей.

Status praesens

Состояние удовлетворительное, сознание ясное, больной контактен.

Кожные покровы бледные, отмечается цианоз в области носогубного треугольника. Тургор кожи не изменён. Слизистая оболочка глаз без особенностей. Слизистые оболочки полости рта бледные, с цианотичным оттенком. Отмечается гипертрофия нёбных миндалин до 2й степени, слизистая оболочка миндалин и нёбных дужек гиперемирована, незначительно инъецирована сосудами. Мышечный тонус сохранён, мышечно-сухожильные рефлексы не изменены; движения в суставах безболезненные, в полном объёме. Все виды чувствительности сохранены. Наблюдается костная деформация грудины – «сердечный горб». Остальные отделы костной системы без особенностей. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно. Поднижечеллюстные, заднешейные, околоушные группы лимфоузлов увеличены до 2,5 – 3 см, мягкоэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, при пальпации слегка болезненные. Остальные группы л/у без особенностей. Щитовидная железа не пальпируется.

Система органов дыхания

Дыхание через нос затруднено по причине гипертрофированных нёбных и языкоглоточной миндалин. Грудная клетка - цилиндрической формы, деформирована по средней линии тела в области грудины – образует конусовидное выпячивание – «сердечный горб». Направление хода ребер - косое. Межреберные промежутки выражены умеренно. Эпигастральный угол около 70 градусов. Надключичные и подключичные ямки выражены хорошо. Ключицы расположены симметрично. Позвоночник не деформирован. Правая лопатка на уровне левой. Тип дыхания - смешанный. Грудная клетка равномерно участвует в акте дыхания. Дыхание ритмичное, средней глубины Частота дыхания в покое 20 в минуту. При сравнительной перкуссии – незначительное притупление в нижних отделах лёгких. Границы лёгких в норме. Активная подвижность нижнего лёгочного края 6 см. При аускультации – дыхание везикулярное, ясное, в нижних отделах слегка ослаблено.

Заключение: имеются слабые признаки недостаточности кровообращения по малому кругу, застоя, лёгочной гипертензии.

Система органов кровообращения

Верхушечный толчок определяется, пальпаторно в V межреберье слева на пересечении со срединно-ключичной линией, сильный, высокий, разлитой. Пальпаторно определяется сердечный толчок.

Границы относительной тупости сердца:

Правая – на 1,5 см кнаружи от правого края грудины в IV межреберье.

Верхняя – верхний край Ш ребра слева по линии между sternalis et parasternalis. Левая - в V межреберье, на пересечении со срединно-ключичной линии слева.

Границы абсолютной тупости сердца:

Правая – в IV межреберье по левому краю грудины.

Верхняя – на уровне IV реберного хряща слева по линии между sternalis et parasternalis.

Левая – в V межреберье, на пересечении со срединно-ключичной линии слева.

Аускультативно:

Ритм сердца правильный, ЧСС - 100 в минуту. Тоны приглушены, акцент II тона над аортой. Выраженный систолический шум во всех точках аускультации, максимально выраженный в IV межреберье по левому краю грудины.

Пульс на лучевой артерии (справа и слева) - 100 в минуту. Артериальное давление 110/60 мм рт. ст.

Заключение: признаки кардиомегалии, ДМЖП, признаки недостаточности кровообращения.

Система органов пищеварения

Язык – бледный, умеренно обложен белым налётом, влажный. Слизистые оболочки бледно- цианотичные, влажные.

Живот - правильной формы, в размерах не увеличен, пупок втянут, Обе половины живота симметрично участвуют в акте дыхания. Перкуторно - безболезненный. Поверхностная пальпация - живот мягкий, безболезненный Расхождений прямых мышц живота локальных образований, выпячиваний не отмечается. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Размеры печени по Курлову 8х7х6 см, печень не выступает из-под края рёберной дуги. Край печени пальпаторно безболезненный, поверхность гладкая, не заострён, тугоэластической консистенции. Селезёнка перкуторно не увеличена, пальпаторно не определяется.

Заключение: СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ без особенностей.

Мочеполовая система

Поясничная область не изменена. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Половые органы развиты правильно, по мужскому типу. Фимоз головки полового члена. Мочеиспускание не затруднено. Диурез без особенностей.

Заключение: мочеполовая система без особенностей.

Дополнительные методы обследования

Клинический анализ крови

Эритроциты 3.58 х 1012 /л

Гемоглобин 90 г/л

ЦП 1.0

Тромбоциты 210 х 109 /л

Лейкоциты 5.7 х 109 /л

палочкоядерные 1 %

сегментоядерные 45 %

эозинофилы 1 %

лимфоциты 46 %

моноциты 7 %

СОЭ 8 мм/ч

Биохимический анализ крови

Общий белок 64,5 г /л

Фибриноген 2.66 г /л

Глюкоза 4.5 ммоль/л

Общий билирубин 7.86 мкмоль/л

Непрямой билирубин 6.22 мкмоль/л

Прямой 1.64 мкмоль/л

Время рекальцификации плазмы 2‘ 46“

ПТИ 91 г /л

Глюкоза крови 3.6 ммоль/л

Мочевина 4.2 мг/л

Анализ мочи

Количество 100 мл

Цвет соломенно - желтый

Удельный вес 1019

Прозрачность не полная

Белок —

Сахар —

Желчные пигменты —

Клетки плоского эпителия —

Клетки почечного эпителия —

Эритроциты —

Лейкоциты —

Цилиндры —

Соли оксалаты

Ацетон —

ЭКГ

Признаки гипертрофии обоих желудочков. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенография органов грудной клетки

Легочные поля прозрачны. В корневой и перикорневой зонах, базальных отделах отмечается незначительное увеличение плотности легочной ткани. Корни не дифференцируются. Сердце шаровидной формы. Слева - талия углублена, увеличена III и IV дуга. Справа – значительное увеличение II дуги. Аорта не изменена.

Признаки застоя по малому кругу. Гипертрофия обоих желудочков.

Предварительный диагноз: ДМЖП – реканализация, НК I, анемия I степени.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь у данного больного ДМЖП следует дифференцировать с ДМПП. При физикальном обследовании в случае ДМПП будет преобладать клиника недостаточности кровообращения по большому кругу кровообращения – отёки нижних конечностей, гепато-лиенальный синдром, асцит; чего у больного мы не наблюдаем. При перкуссии границ сердца мы обнаружим увеличение правой границы относительной тупости сердца – в случае компенсированного порока, и увеличение всех границ при присоединении гипертензии по малому кругу.

При аускультации – диастолический шум с преимущественной локализаций по верхнему краю III ребра. В дальнейшем возможно присоединение систолического шума в случае развития гипертрофии левого желудочка (с целью компенсации застоя по большому кругу) и возникновения, так называемой, относительной недостаточности митрального клапана. У нашего больного имеет место систолический шум с преимущественной локализаций в IV межреберье и все данные свидетельствуют об относительной компенсации порока.

Рентгенография грудной клетки, и с контрастированием пищевода в том числе позволит определить увеличение каких отделов имеет место. При ДМПП – увеличение предсердий, о чём будет свидетельствовать отклонение пищевода кзади. У данного больного имеет место кардиомегалия с гипертрофией правого и левого желудочков. ЭКГ также позволит определится с изменением какого отдела сердца мы сталкиваемся.

Решающим в диагностике будет проведение Эхо-КГ, где мы сможем оценить степень регургитации, изменение размеров сердца, давление в камерах и скорость кровотока. При настоящем поступлении у нашего больного это исследование не проводилось.

Клинический диагноз: ДМЖП – реканализация, НК I, анемия I степени.

Обоснование диагноза

1. Синдром кардиомегалии – по данным осмотра: «сердечный горб». По данным физикального обследования: пальпаторно – сердечный толчок, разлитой верхушечный толчок. Перкуторно – увеличение границ относительной и абсолютной тупости сердца. По результатам ЭКГ: признаки гипертрофии обоих желудочков. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. По результатам рентгенографии: сердце шаровидной формы, слева - талия углублена, увеличена III и IV дуга, справа – значительное увеличение II дуги.

2. Синдром легочной гипертензии – по данным осмотра: цианоз носогубного треугольника. По данным физикального обследования: при сравнительной перкуссии – незначительное притупление в нижних отделах лёгких, при аускультации – дыхание слегка ослаблено в нижних отделах. По данным рентгенографии: в корневой и перикорневой зонах, базальных отделах отмечается незначительное увеличение плотности легочной ткани. Косвенно по данным ЭКГ: гипертрофия правого желудочка.

3. Анемический синдром – по данным осмотра: бледность кожных покровов. По лабораторным данным: эритроциты - 3.58 х 1012 /л, гемоглобин - 90 г/л.

4. Синдром прямых признаков порока – по данным аускультации сердца: выраженный систолический шум во всех точках аускультации, максимально выраженный в IV межреберье по левому краю грудины. По данным Эхо-КГ (за 2004 год): ДМЖП 4 мм.

Этиопатогенез

Внутриутробные дефекты развития сердца и крупных сосудов (в том числе и ДМЖП) чаще развиваются при неблагоприятных воздействиях на мать в первом триместре беременности (краснуха, лекарства, алкоголь, облучение), при позднем возрасте матери (более 30 лет к моменту рождения ребенка). Пороки нередко сочетаются друг с другом и с другими врожденными дефектами. Семейное распространение, роль генетического фактора прослеживается примерно у 10% больных. Порок может быть обнаружен сразу или вскоре после рождения, но иногда становится заметным лишь с ростом организма, когда кровообращение становится неадекватным. Почти каждый из пороков, наблюдаемых у взрослых, может быть мало выраженным и длительное время протекать бессимптомно или может давать значительную и тяжелую симптоматику уже в детстве. Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом (иногда с развитием новых клапанных поражений) и сердечней недостаточностью. Многие пороки подлежат хирургическому лечению, и специальное обследование обычно необходимо перед операцией.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наиболее частый ВПС (от 9 до 25% от всех ВПС), представляющий собой врожденное патологическое сообщение между правым и левым сердцем вследствие эмбрионального недоразвития межжелудочковой перегородки в ее мембранозной (обычной) или мышечной (редко) части. В мембранозной части перегородки чаще всего встречаются перимембранозные дефекты (до 80%), значительно реже — подартериальные (отточные) дефекты сопровождающиеся нередко аортальной недостаточностью из-за провисания одной (как правило, некоронарной) или большего числа аортальных створок вследствие отсутствия верхней части межжелудочковой перегородки, обеспечивающей опору аортальному клапану.

Учитывая наличие высокого градиента давления между правым и левым желудочком, ДМЖП характеризуется интенсивным артериовенозным сбросом крови, величина которого прогрессивно возрастает с увеличением диаметра патологического сообщения. Соответственно с этим у пациентов с ДМЖП рано развивается и быстро прогрессирует легочная гипертензия. В поздних стадиях возможны гипертония малого круга, реверсия шунта, цианоз, перегрузка правых отделов сердца, и как следствие – гипертензия по большому кругу кровообращения: гепато-лиенальный синдром, асцит, отёки нижних конечностей.

Последнее не касается ДМЖП, локализующихся в мышечной части межжелудочковой перегородки - болезнь Толочино-Роже. При этом артерио-венозный сброс крови имеет место только в начале систолы, а затем прекращается вследствие закрытия дефекта сокращением мышечных элементов самой перегородки.

Принципы лечения

Данному больному показано оперативное лечение поскольку имеется возможность наступления декомпенсации порока, усугубление легочной гипертензии, присоединение гипертензии по большому кругу кровообращения. Относительно большого дефекта (4 мм). А отсюда и ухудшения прогноза на жизнь. Оперативное лечение желательно провести после активной терапии хронического тонзиллита, а в случае её неэффективности – удаления небных миндалин.

После проведения операции прогноз на жизнь относительно благоприятный, поскольку у больного имеются уже признаки кардиомегалии.